Июль 27, 2015

Острый лимфобластный лейкоз: причины, симптомы, лечение

Краткая характеристика острого лимфобластного лейкоза

Острый лейкоз лимфобластного типа или же ОЛЛ, более известен под обобщенным названием лейкемия. Под данным термином подразумевается группа опухолевых образований из клеток-лимфобластов, которые обладают определенными генетическими и иммунофенотипическими свойствами.  

Заболевание поражает преимущественно детей младшего возраста – пик приходится на время 1год-6 лет. Лейкоз имеет масштабный характер, так как затрагивает практически все внутренние органы, включая костный мозг. Также, ОЛЛ встречается и у взрослых, но в меньшей степени, характеризуется он в обоих случаях одинаковой симптоматикой.

Характерные проявления и симптомы ОЛЛ

Клинические проявления ОЛЛ сводятся к следующим признакам:

•общей интоксикации организма, выраженной в виде недомоганий и резкого снижения массы тела, приступов лихорадки;

•гиперпластическому синдрому, в результате которого увеличиваются все периферические лимфоузлы, а также печень и селезенка – как следствие – боли в желудке;

•костному болевому синдрому в виду увеличения размеров костного мозга, что отчетливо заметно на рентгенограмме;

•синдрому анемии – проявляющемуся в виде повышенной бледности и слабости всего организма, который склонен к переходу в геморрагический синдром, так как сопровождается геморрагией слизистых ротовой полости;

•синдрому геморрагии – напрямую связан с тромботическими явлениями в организме  - проявляется в виде экхимозов на кожных и слизистых покровах, геморрагической рвотой и мелене, образованию петехий;

•для детей мужского пола, возможно увеличение яичек, в виду образования безболезненных плотных двусторонних или односторонних инфильтратов;

•общей дыхательной недостаточности – нарушения функции дыхания по причине средостении, как результата увеличения лимфатических узлов – что характерно при Т-линейной лейкемии;

•геморрагическим выделениям в область глазной сетчатки и отечности зрительных нервов – выявляемых в ходе офтальмологического обследования в виде лейкемических бляшек в районе глазного дна;

•снижению иммунитета и как следствию – повышенной вероятности острых воспалительных процессов при попадании инфекции через повреждение кожных покровов в организме – панариции и паронихии на месте следов укусов насекомых и введении инъекций;

•редким случаям поражения почек и выпотного перикардита.

Разновидности острого лейкоза лимфобластного типа

ОЛЛ разделяется на два основных типа – В-линейную и Т-линейную форму лейкоза.

Такое разделение на типы обусловлено наличием двух групп лейкоцитов в человеческом организме – зернистых и незернистых, в медицинской терминологии – гранулоцитарных и агранулоцитарных лейкоцитов.

К гранулоцитарным относятся – эозинофилы, базофилы и нейтрофилы. К агранулоцитарным – моноциты и лимфоциты В и Т. В ходе своего становления все лейкоциты проходят несколько этапов, первым из которых является бластный этап.

Патологические изменения в костном мозге приводят к тому, что лимфоциты не могут пройти все эти этапы и соответственно не выполняют своих иммунных функций. При этом при ОЛЛ с вероятностью в 85% страдают лимфоциты В-типа, формирующие антитела организма.

Причины, влияющие на появление и развитие ОЛЛ

Заболевание нередко имеет наследственный характер, имея генетическую основу на базе структурных изменений хромосом – аберраций.

Различают первичные или же неспецифические и вторичные аберрации.
 

 К первым относятся:

•инверсии, транслокации и делеции;

•гены ростовых факторов и клеточных рецепторов;

•амплификации областей хромосом с онкогенами.

Все перечисленные аберрации склонны к изменению последовательности ДНК-кода, что приводит к новым клеточным свойствам и образованию специфических клонов.

Для вторичных аберраций характерно появление в момент прогресса развития опухоли в связи с изменениями, вызванными сформировавшимся клоном.

Примечательно то, что схожие между собой типы аберраций могут наблюдаться в равной степени при любом из типов лейкоза.

Группы факторов риска развития ОЛЛ у взрослых и детей

Хоть истинных причин появления детского, как и взрослого, лейкоза не установлено, существует целый перечень факторов риска, провоцирующих эту болезнь.

•Инфекционные болезни в раннем детском возрасте.

•Физические факторы, среди которых – ионизирующее радиоизлучение, частая рентгеновская диагностика и лучевая терапия, рентген-пельвиметрия.

•Генетические факторы – некоторые аллельные виды генов, способствующие развитию мутаций и синдром Дауна, врожденные аномалии в строении хромосом.

•Химические мутагены – бензол-содержащие вещества, в частности иммунодепрессанты цитостатического типа.

•Биологические мутагены – имеют вирусную природу, опасную для организма будущей матери в момент ее беременности.

Способы диагностики острого лейкоза лимфобластного типа

Методы диагностики данного заболевания стандартны, как и для всех онкозаболеваний. К ним относятся:

•сканирования КТ и МРТ, рентгенография;

•биопсия и гистологический анализ крови;

•профессиональный осмотр врачей-специалистов.

Чтобы поставить диагноз острого лимфобластного лейкоза достаточно данных о том, что количество бластных клеток костного мозга превышает 30%, если же такое количество бластных клеток содержится просто в крови подозреваемого на лейкоз пациента, то этого уже достаточно, чтобы установить ОЛЛ без данных гистологии костного мозга.

Методы лечения болезни и  их краткая характеристика

Для взрослых лечение болезни разделяется на два основных этапа, которые состоят из:

•ремиссионно-индукционной терапии – уничтожения клеток крови и костного мозга, провоцирующих заболевание и достижения «спящего состояния» болезни;

•постремиссионного лечения – уничтожения оставшихся патогенных пассивных клеток, во избежание рецидива;

•профилактического лечения – оно проводится на каждом из предыдущих этапов, его объектом является центральная нервная система, в которой пытаются «скрыться» клетки-провокаторы ОЛЛ, включает в себя химиотерапию и радиационную терапию.

Всего выделяют семь основных методов лечения острого лимфобластного лейкоза:

•химиотерапию – при помощи сильнодействующих фармакологических химиотерапевтических препаратов;

•комбинированную химиотерапию – с использованием более чем 1-го химиотерапевтического лекарственного средства;

•интратекальную химиотерапию – когда химиотерапевтические препараты вводятся в полость канала позвоночника, может применяться совместно с профилактическим лечением ЦНС и общей химиотерапией;

•лучевую терапию – при помощи целенаправленного сильного рентген-излучения или общего радиационного излучения, направленного на прекращение развития и распространения патогенных клеток;

•химиотерапию совместно с трансплантацией стволовых клеток для замещения полноценными клетками аномальных клеток, провоцирующих болезнь;

•ингибиторную терапию тирозина киназы – препаратом, блокирующим отмеченный фермент, стимулирующий процесс распространения бластных клеток в организме – это дасатиниб и иматиниб;

•биологическую терапию – метод, проходящий клинические испытания на данный момент, основывающийся на активизации собственной иммунной системы организма на борьбу с онкологическим заболеванием, в нем могут быть задействованы, как любые желающие пациенты, так и те, лечение которых не поддается вышеперечисленным методам.

Примерная стоимость лечения ОЛЛ в зарубежных клиниках

В любом случае, проводится регулярное обследование организма на предмет рецидива ОЛЛ. В его ходе могут браться повторные пробы анализов для проверки эффективности методов лечения, которые индивидуально подбираются в каждом конкретном случае.

Поскольку полноценное лечение ОЛЛ, как детской, так и взрослой формы возможно только в зарубежных странах, то и стоимость услуг соответствующая. Одна только диагностика может обойтись в районе 1200-1500 евро, а курс химиотерапии будет варьироваться в пределах 60 000.

Полный курс лечения болезни, подразумевающий под собой ауто- или аллотрансплантацию костного мозга и сопутствующие ей поиски донора и подготовительные курсы химической терапии, будет стоить не менее 150 000 евро.

В то время как обычная процедура трансплантации костного мозга при обычной форме лейкоза обойдется в 250-500 евро. Курс же, радиотерапевтического лечения, включающий в себя от 10 до 33 сеансов облучения стоит 10 000 евро, когда один курс химиотерапии без учета фармакологических средств выйдет в 2000 – 6000 евро.